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Artikel für Mukoviszidose

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Artikel für Mukoviszidose

Asthma und Raucherlunge: Trockene Atemwege spielen eine Schlüsselrolle

01.04.2008 Trockene Atemwege spielen nicht nur eine zentrale Rolle bei der Entstehung der angeborenen Lungenerkrankung Mukoviszidose, sondern wahrscheinlich auch bei den viel häufigeren erworbenen, sogenannten chronisch-obstruktiven... weiterlesen

 

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Mukoviszidose (lat. mucus „Schleim“ und viscidus „zäh, klebrig“) oder zystische Fibrose (engl. cystic fibrosis CF) ist eine genetisch bedingte, autosomal-rezessive angeborene Stoffwechselerkrankung. Bei Menschen mit dieser Erkrankung ist durch die Fehlfunktion von Chloridkanälen die Zusammensetzung aller Sekrete exokriner Drüsen verändert. Bei Gesunden werden in den Kanälen Chlorid-Ionen aus der Zelle transportiert. Da Chlorid-Ionen osmoaktiv sind, bewirken sie das Austreten von Wasser aus den Zellen in das umgebende Gewebe durch Osmose. Unterbleibt dies, ist der Wassergehalt der Körpersekrete zu niedrig und sie werden zähflüssig. In Lunge, Bauchspeicheldrüse, Dünndarm, Gallenwegen und Schweißdrüsen werden daher zähflüssige Sekrete gebildet, die nur erschwert vom Körper abtransportiert werden können. Dadurch kommt es in den betroffenen Organen zu Funktionsstörungen unterschiedlicher Art. Wikipedia

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